Grupo de investigación: 
Malformaciones Congénitas y Trasplante

Objetivos generales para los próximos 5 años

Anestesia, manejo del dolor y cuidados intensivos perioperatorios: Desarrollar nuevas estrategias para mejorar la seguridad y eficacia en los procedimientos anestésicos, e investigar los múltiples problemas del manejo del dolor y el soporte anestésico.

Anomalías vasculares: investigar los mecanismos genéticos y moleculares implicados en la patogenia de las anomalías vasculares y evaluar nuevos tratamientos.

Cirugía cardiovascular: Evaluar diferentes dispositivos de perfusión de órganos y desarrollar nuevas estrategias para la perfusión de injertos.

Malformaciones congénitas: Adquirir conocimientos sobre los mecanismos celulares y moleculares de las malformaciones utilizando modelos animales, cultivos de órganos y células, y animales modificados genéticamente.

Patología oftalmológica: Investigar los mecanismos genéticos y moleculares implicados en la patogenia de las malformaciones oculares y enfermedades oculares raras.

Trasplante: Investigar nuevas estrategias para la tolerancia/prevención del rechazo del injerto y analizar el impacto de la donación tras muerte circulatoria con perfusión normotérmica en trasplante pediátrico. Además, se incluyen las condiciones que conducen al fallo orgánico, como la rehabilitación intestinal (trasplante de intestino), los tumores hepáticos (trasplante de hígado) y las uropatías graves (trasplante renal).

Objetivos científicos específicos para los próximos 5 años

Proyectos de investigación planificados

Anestesia: Centraremos nuestro interés en la transfusión segura de hemoderivados y la monitorización metabólica durante procedimientos quirúrgicos complejos. También se incluirán iniciativas de calidad a nuestro alcance.

Anomalías vasculares: Continuaremos con nuestro proyecto reciente centrado en la seguridad y eficacia a largo plazo de alpelisib en pacientes con espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA (PROS); y continuaremos con nuestra contribución al programa de malformación linfática.

Cirugía Cardiovascular: Planeamos iniciar nuestra investigación sobre el trasplante mitocondrial para mejorar la recuperación después del infarto. También continuaremos con nuestra evaluación hemodinámica de los dispositivos de perfusión ex vivo. En la clínica, analizaremos prospectivamente el programa de trasplante de corazón desarrollado recientemente por DCD.

Malformaciones congénitas: Profundizaremos en nuestro estudio del síndrome alcohólico fetal. Más específicamente, nuestro objetivo es seguir investigando la participación de los agentes antioxidantes. También continuaremos nuestra investigación sobre la manipulación prenatal instrumental en la espina bífida en colaboración con el grupo de investigación del Cincinnati Children Hospital.

Patología ocular: Continuaremos nuestra línea de investigación abierta de estudio genético en cataratas bilaterales no sindrómicas congénitas y miopía con o sin nistagmus.

Trasplante: Finalmente, como único grupo implicado en el trasplante de intestino pediátrico en España, continuaremos también con nuestros esfuerzos para mejorar la viabilidad del injerto, profundizar en el conocimiento de los fenómenos de rechazo y EICH, y buscar la tolerancia mediante diferentes terapias celulares. Todo este trabajo en los modelos animales se complementarán con estudios humanos en trasplante de hígado e intestino.

MalformacionesCongenitas_trasplante@idipaz.es