Presentación
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Y TRASPLANTE

MalformacionesCongenitas_trasplante@idipaz.es
Composición
Nombre
Cargo
Institución
Francisco Hernández Oliveros
Facultativo Especialista de Área en Cirugía Pediátrica
Hospital Universitario La Paz
Objetivos generales para los próximos 5 años
Anestesia, manejo del dolor y cuidados intensivos perioperatorios: Desarrollar nuevas estrategias para mejorar la seguridad y eficacia en los procedimientos anestésicos, e investigar los múltiples problemas del manejo del dolor y el soporte anestésico.
Anomalías vasculares: investigar los mecanismos genéticos y moleculares implicados en la patogenia de las anomalías vasculares y evaluar nuevos tratamientos.
Cirugía cardiovascular: Evaluar diferentes dispositivos de perfusión de órganos y desarrollar nuevas estrategias para la perfusión de injertos.
Malformaciones congénitas: Adquirir conocimientos sobre los mecanismos celulares y moleculares de las malformaciones utilizando modelos animales, cultivos de órganos y células, y animales modificados genéticamente.
Patología oftalmológica: Investigar los mecanismos genéticos y moleculares implicados en la patogenia de las malformaciones oculares y enfermedades oculares raras.
Trasplante: Investigar nuevas estrategias para la tolerancia/prevención del rechazo del injerto y analizar el impacto de la donación tras muerte circulatoria con perfusión normotérmica en trasplante pediátrico. Además, se incluyen las condiciones que conducen al fallo orgánico, como la rehabilitación intestinal (trasplante de intestino), los tumores hepáticos (trasplante de hígado) y las uropatías graves (trasplante renal).
Objetivos específicos para los próximos 5 años
Objetivos científicos
Proyectos de investigación planificados
Anestesia: Centraremos nuestro interés en la transfusión segura de hemoderivados y la monitorización metabólica durante procedimientos quirúrgicos complejos. También se incluirán iniciativas de calidad a nuestro alcance.
Anomalías vasculares: Continuaremos con nuestro proyecto reciente centrado en la seguridad y eficacia a largo plazo de alpelisib en pacientes con espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA (PROS); y continuaremos con nuestra contribución al programa de malformación linfática.
Cirugía Cardiovascular: Planeamos iniciar nuestra investigación sobre el trasplante mitocondrial para mejorar la recuperación después del infarto. También continuaremos con nuestra evaluación hemodinámica de los dispositivos de perfusión ex vivo. En la clínica, analizaremos prospectivamente el programa de trasplante de corazón desarrollado recientemente por DCD.
Malformaciones congénitas: Profundizaremos en nuestro estudio del síndrome alcohólico fetal. Más específicamente, nuestro objetivo es seguir investigando la participación de los agentes antioxidantes. También continuaremos nuestra investigación sobre la manipulación prenatal instrumental en la espina bífida en colaboración con el grupo de investigación del Cincinnati Children Hospital.
Patología ocular: Continuaremos nuestra línea de investigación abierta de estudio genético en cataratas bilaterales no sindrómicas congénitas y miopía con o sin nistagmus.
Trasplante: Finalmente, como único grupo implicado en el trasplante de intestino pediátrico en España, continuaremos también con nuestros esfuerzos para mejorar la viabilidad del injerto, profundizar en el conocimiento de los fenómenos de rechazo y EICH, y buscar la tolerancia mediante diferentes terapias celulares. Todo este trabajo en los modelos animales se complementarán con estudios humanos en trasplante de hígado e intestino.
Líneas de investigación
Las especialidades quirúrgicas pediátricas atienden una patología extremadamente compleja debido al amplio espectro de enfermedades. Muchos de los problemas están relacionados con enfermedades raras y su tratamiento requiere con frecuencia procedimientos complejos.
La atención clínica del paciente quirúrgico pediátrico es una tarea a largo plazo que requiere un amplio conocimiento de la patología y comités multidisciplinarios. Las correcciones quirúrgicas generalmente consisten en procedimientos de varios pasos, algunos de ellos en el período neonatal, mientras que otros pueden ser necesarios en adultos jóvenes.
Por lo tanto, esta línea se caracteriza por un espectro inusualmente amplio, ya que abarca el estudio de los mecanismos celulares y moleculares que conducen a las malformaciones, la biología del feto y el embrión malformados, las posibilidades prenatales de intervención sobre las malformaciones, la intervención quirúrgica posnatal, el perioperatorio y manejo anestésico, y procedimientos complejos como el trasplante.